膠原病とは

膠原病（collagen disease）とは、免疫の異常によって自分自身の細胞や組織を攻撃してしまう「自己免疫疾患」の一群です。全身の結合組織（皮膚・血管・関節・筋肉など）を中心に慢性的な炎症が起こり、多臓器に障害をきたします。

現在では、「膠原病」という名称は歴史的な呼び方であり、病態の本質は自己免疫疾患や全身性自己免疫リウマチ性疾患（Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases：SARD）と考えられています。

病態生理

1. 自己免疫異常
   • 自己抗体（抗核抗体、抗dsDNA抗体など）や自己反応性T細胞が産生される。
2. 免疫複合体・炎症
   • 自己抗体が自己抗原と結合して免疫複合体を形成し、補体が活性化される。
   • 炎症性サイトカイン（TNF-α、IL-6など）が放出され、組織障害が起こる。
3. 臓器障害
   • 血管炎や線維化、慢性炎症により皮膚・関節・腎臓・肺・心臓・神経などに障害が生じる。

主な症状

膠原病では全身症状と臓器症状がみられます。

全身症状

• 発熱
• 倦怠感
• 体重減少
• 食欲低下

臓器症状

• 皮膚：蝶形紅斑、皮膚硬化、紫斑
• 関節：関節痛、関節炎、朝のこわばり
• 筋肉：筋力低下、筋痛
• 血管：レイノー現象
• 腎臓：蛋白尿、血尿、腎機能障害
• 肺：間質性肺炎、胸膜炎、肺高血圧
• 心臓：心膜炎、心筋炎
• 神経：末梢神経障害、けいれん、精神症状
• 眼・口：ドライアイ、ドライマウス

検査

• 血液検査：炎症反応（CRP、赤沈）、自己抗体（ANA、抗dsDNA、抗CCPなど）、補体（C3・C4）
• 尿検査：蛋白尿、血尿（腎障害の評価）
• 画像検査：胸部CT（間質性肺炎）、関節X線・MRI
• 病理検査：腎生検、皮膚生検、筋生検など

治療

• ステロイド：炎症を速やかに抑える
• 免疫抑制薬：メトトレキサート、アザチオプリン、タクロリムス、ミコフェノール酸モフェチル、シクロホスファミド
• 生物学的製剤：TNF阻害薬、IL-6受容体阻害薬、抗CD20抗体など
• JAK阻害薬：関節リウマチなどで使用
• 支持療法：リハビリテーション、感染予防、骨粗鬆症予防